膠原病診療実践バイブル

�T．押さえておきたい基本知識
　01．膠原病の概要・オーバービュー
　02．膠原病と自己免疫
　03．膠原病と炎症
�U．治療につながる診断力
　01．膠原病の診察のポイント，身体所見のとり方
　02．膠原病の臨床所見
　　02-1．関節痛，関節腫脹
　　02-2．筋痛，筋力低下
　　02-3．Raynaud現象
　　02-4．皮　疹
　　02-5．乾燥症状（ドライアイ，ドライマウス）
　　02-6．精神神経症状
　03．膠原病の検査法と評価法
　　03-1．免疫・血清学的検査
　　03-2．病理学的検査
　　03-3．遺伝学的検査（遺伝性自己炎症性疾患を中心に）
　04．膠原病の画像診断
　　04-1．単純X線，関節エコー，MRI
　　04-2．CT（間質性肺疾患を中心に）
　　04-3．PET，シンチグラフィ
　　04-4．心エコー
　　04-5．nailfold video capillaroscopy（爪郭部毛細血管ビデオ顕微鏡）
�V．治療薬とその使い方
　01．グルココルチコイド（GC）
　　TOPIC�@　ステロイド誘発性骨粗鬆症と最新管理
　　TOPIC�A　ステロイド性糖尿病と最新管理
　　TOPIC�B　グルココルチコイドおよび免疫抑制薬使用下のニューモシスチス肺炎，
　　その他の日和見感染症の最新管理
　　TOPIC�C　ステロイド誘発性大腿骨頭壊死と最新管理
　　TOPIC�D　NSAIDsとの併用時の胃酸分泌抑制薬の管理
　02．免疫調節薬
　　02-1．hydroxychloroquine（HCQ）
　03．免疫抑制薬
　　03-1．azathioprine（AZP）
　　03-2．mycophenolate mofetil（MMF）
　　03-3．methotrexate（MTX）
　　03-4．cyclophosphamide（CY）
　　03-5．tacrolimus（TAC）
　　03-6．ciclosporin
　　03-7．mizoribine
　　TOPIC�E　cyclophosphamide使用と最新の卵子保存
　04．生物学的製剤
　　04-1．rituximab（RTX）
　　04-2．belimumab
　　04-3．anifrolumab
　　04-4．TNF阻害薬
　　04-5．IL-6阻害薬
　　04-6．IL-1阻害薬
　　04-7．IL-17阻害薬
　　04-8．IL-12/23阻害薬
　05．その他の分子標的治療薬
　　05-1．JAK阻害薬
　　05-2．nintedanib
　　05-3．apremilast
　　05-4．sildenafil/tadalafil
　　05-5．avacopan
　06．今後臨床導入が見込まれる治療薬
　07．血漿交換療法
�W．疾患別の最新診療指針
　A．全身性自己免疫疾患
　　01．全身性エリテマトーデス（SLE）
　　　01-1．総　論
　　　01-2．ループス腎炎（LN）
　　　01-3．NPSLE（SLEに伴う精神神経症状）
　　　01-4．発　熱
　　　01-5．皮疹，皮膚症状
　　　01-6．筋骨格症状（主に関節炎）
　　　01-7．心血管および呼吸器（主に漿膜炎と急性ループス肺炎，肺胞出血）
　　　01-8．消化管病変
　　　01-9．眼病変
　　　01-10．血液：白血球減少，溶血性貧血，血小板減少
　　02．多発性筋炎/皮膚筋炎（PM/DM）
　　　02-1．総　論
　　　02-2．抗ARS抗体症候群およびその他の筋炎特異的自己抗体ごとの臨床特性
　　　02-3．皮膚症状
　　　02-4．筋炎症状
　　　02-5．間質性肺疾患（ILD）
　　　02-6．悪性腫瘍関連ミオパチー
　　03．全身性強皮症（SSc）
　　　03-1．総　論
　　　03-2．皮膚硬化および石灰化病変
　　　03-3．間質性肺疾患（ILD）
　　　03-4．肺高血圧症（PH）
　　　03-5．強皮症腎クリーゼ（SRC）
　　　03-6．消化管病変
　　　03-7．心病変
　　　03-8．Raynaud現象，血管病変，潰瘍
　　04．混合性結合組織病（MCTD）
　　05．抗リン脂質抗体症候群（APS）
　　06．Sjogren症候群（SjS）
　B．血管炎
　　01．総　論
　　02．高安動脈炎（TAK）（大動脈炎症候群）
　　03．巨細胞性動脈炎（GCA）
　　04．結節性多発動脈炎（PAN）
　　05．ANCA関連血管炎
　　　05-1．顕微鏡的多発血管炎（MPA）
　　　05-2．多発血管炎性肉芽腫症（GPA）
　　　05-3．好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）
　　06．IgA血管炎
　　07．クリオグロブリン血症性血管炎
　　08．リウマトイド血管炎
　C．関節炎・腱付着部炎・骨炎を主体とする疾患
　　01．関節リウマチ（RA）
　　02．リウマチ性多発筋痛症（PMR）
　　03．脊椎関節炎（SpA）
　　　03-1．総　論
　　　03-2．強直性脊椎炎，nr-axSpA
　　　03-3．乾癬性関節炎
　　　03-4．反応性関節炎
　　　03-5．炎症性腸疾患（IBD）関連関節炎
　　　03-6．分類不能SpA
　　04．SAPHO症候群，掌蹠膿疱症性骨関節炎
　　05．結晶誘発性関節症：痛風・偽痛風
　D．自己炎症性疾患
　　01．成人発症Still病
　　02．家族性地中海熱
　　03．その他の遺伝性自己炎症性疾患（TNF受容体関連周期性症候群）
　　04．Behcet病
　　　04-1．総　論
　　　04-2．眼病変
　　　04-3．口腔内アフタ
　　　04-4．皮膚病変
　　　04-5．外陰部潰瘍
　　　04-6．関節炎
　　　04-7．精巣上体炎
　　　04-8．腸管Behcet病
　　　04-9．神経Behcet病
　　　04-10．血管Behcet病
　　05．再発性多発軟骨炎，VEXAS症候群
　E．その他の全身性疾患
　　01．IgG4関連疾患
　　02．好酸球性筋膜炎（びまん性筋膜炎）
　　03．Castleman病
　　04．TAFRO症候群
　　05．サルコイドーシス
　　06．アミロイドーシス
　F．小児膠原病
　　01．総　論
　　02．小児発症全身性エリテマトーデス
　　03．若年性特発性炎症性筋疾患
　　04．若年性特発性関節炎（JIA）
�X．疾患横断的な病態における薬物療法
　01．間質性肺疾患（とくにPPF/PF-ILDの管理）
　02．肺高血圧症（PH）
　03．肺胞出血
　04．急速進行性糸球体腎炎（RPGN）
　05．血栓性微小血管症（TMA）
　06．自己免疫性血球貪食症候群/マクロファージ活性化症候群
　07．CKD管理
　08．妊娠希望者・妊産婦・授乳中の管理
�Y．その他の治療法の知識
　01．リハビリテーション（筋炎を中心に）
　02．生活指導・在宅ケア
　03．難病申請
　　Column　リウマチ・膠原病患者のワクチン接種についての推奨

　本書は，姉妹書である『関節リウマチ治療実践バイブル（改訂第2 版）』（2022 年5月刊行）における，“日常診療に直接役立つことを念頭に置き，病態に加えて具体的な治療の実践法を解説する”という理念を膠原病全体に反映する形で，企画が開始された．
　膠原病の診療は，多種多様な症状の問診，全身の診察から始まり，血液検査や画像検査の結果解釈および幅広い鑑別疾患を考慮しながら診断を行い，重症度を加味し，さらに各患者の多彩な社会的背景，医療制度といった情報を統合したうえで，治療を決定しなければならない．関節リウマチ診療における分子標的治療薬の導入・発展に牽引される形で，その他の膠原病についてもその理解が深まり，ガイドラインやリコメンデーションが次々と更新され，近年の本領域の目覚ましい進歩から治療選択肢も多岐にわたるようになっている．各々の膠原病患者に最も適切な治療を届けることが診療にあたる医師の使命であるが，本書ではそのハードルをできるだけ解消するべく，実践的な記載を意識した．疾患や治療の複雑さから，ともすれば患者のみならず医療者の悩みも深くなりうる本領域の診療において，本書は重要な役割を持つものと考えている．
　各項の執筆は，本領域の最前線で診療にあたっておられる全国の専門家の先生方に依頼させていただいた．本書はその集大成として，初学者から専門医にまで役立ち，読み応えのある出来映えとなったと自負している．本書の編集は，それ自体が学びも多く，相当にやりがいのある作業であったが，診療や研究，教育に携わられお忙しいなかで，多大なご理解・ご協力をいただいた執筆者の先生方に心より感謝を申し上げたい．また，本企画を立案し，各種作業をご調整いただいた南江堂編集部の皆様にこの場をお借りして深謝したい．
　最後に，本書が膠原病の診療に携わる医療者の皆様の手に取られ，一人でも多くの患者の診療向上に寄与することを願っている．
2025年1月